Predominantly antibody deficiency: case report / Deficiência predominantemente de anticorpos: relato de caso

Abstract Objectives: present a case of Inborn errors of immunity (IEI) as a potential diagnosis in pediatric patients with recurrent infections. Description: male patient, 13 years old, since he was eight months old had recurrent diarrhea, sinusitis, otitis, abscesses and urinary tract infections. At the age of ten, he presented mastoiditis progressing to meningitis, he was admitted to a tertiary hospital, where an immunological evaluation was performed, which led to the diagnosis of Predominantly Antibody Deficiency (PAD), with suspected X-linked Agammaglobulinemia (XLA). Treatment was initiated with administration of intravenous gamma globulin 400 mg/kg every four weeks, with a significant improvement of the condition. Discussion: usually, the diagnosis of XLA tends to be made in the first three years of life. However, in this report, although the first manifestations started at eight months of age, there was a delay of ten years before starting the treatment. In fact, the diagnosis of children and adults with IEI can be delayed if healthcare professionals are unable to find the true cause of recurrent infections. Therefore, the relevance of considering such pathologies in the presence of risk signs is highlighted, as early diagnosis being essential in treating and preventing morbidities.

Resumo Objetivos: apresentar um caso de Erro Inato da Imunidade (EII) como diagnóstico em potencial de pacientes pediátricos com infecções de repetição. Descrição: paciente masculino, 13 anos, desde os oito meses de idade apresentou quadros repetidos de diarreias, sinusites, otites, abscessos e infecções do trato urinário; destacando-se a otite, sinusite e diarreia pela maior recorrência. Aos dez anos, quando apresentou mastoidite evoluindo para meningite, foi internado em um hospital terciário, onde foi realizada avaliação imunológica, a qual levou ao diagnóstico de Deficiência Predominantemente de Anticorpos (DPAs), tendo como suspeita a agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X (ALX). Foi iniciado tratamento com administração de gamaglobulina endovenosa 400 mg/kg a cada quatro semanas, ocorrendo melhora significativa do quadro. Discussão: normalmente, o diagnóstico da ALX tende a ser feito nos primeiros três anos de vida. Neste relato, entretanto, embora as primeiras manifestações tenham iniciado aos oito meses de idade, ocorreu um atraso de dez anos até o início do tratamento. De fato, o diagnóstico de crianças e adultos com EII pode ser retardado se os profissionais de saúde não conseguirem encontrar a causa das infecções recorrentes. Destaca-se, portanto, a relevância de se considerar tais patologias na vigência de sinais de riscos, pois o diagnóstico precoce é fundamental para tratar e prevenir morbidades.

Vía aérea difícil no prevista secundaria a consumo de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. Reporte de caso / Unexpected difficult airway management due to the use of ACE inhibitors: case report

Abstract Angioedema induced by the use of angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitors is an uncommon but life-threatening complication, especially when the airway is affected, creating unexpected difficult airway management. A prompt differential diagnosis with anaphylactic shock is critical, given that adrenaline treatment does not improve angioedema. We report a case of angioedema induced by ACE inhibitor following in-hospital administration of captopril, with almost impossible intubation, and secondary aspiration during airway management. Angioedema was erroneously treated, because it was mistakenly considered to be an anaphylactic reaction, and it could have ended in death.

Resumen El angioedema es una complicación poco frecuente relacionada con el uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, pero potencialmente mortal, especialmente en el caso de afectar a la vía aérea, generando vías aéreas difíciles no previstas. Es de vital importancia realizar un rápido diagnóstico diferencial del cuadro con el shock anafiláctico, dado que el tratamiento con adrenalina, no mejora el angioedema. Presentamos un caso de angioedema tras administración intrahospitalaria de Captopril a un paciente sano, sin vía aérea difícil prevista, generando una intubación casi imposible y broncoaspiración secundaria durante el manejo de la vía aérea. El cuadro clínico se desencadenó por la confusión del angioedema, con una reacción anafiláctica, realizándose un tratamiento inapropiado. Las consecuencias del mismo pudieron ser mortales.

Pseudoaneurisma da artéria poplítea em um paciente com Síndrome de Ehlers-Danlos Tipo VI / Pseudoaneurysm of the popliteal artery in a patient with Type VI Ehlers-Danlos Syndrome

A Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) é uma rara doença hereditária do tecido conjuntivo proveniente de uma alteração da síntese do colágeno. A principal característica da EDS é a extrema fragilidade do tecido conjuntivo, que pode resultar em rotura uterina, perfuração intestinal espontânea e várias doenças vasculares como aneurismas, pseudoaneurismas, dissecções arteriais e roturas espontâneas. Os autores relatam o caso de um paciente de 11 anos de idade que apresentava tumor pulsátil na fossa poplítea esquerda após trauma leve com bola de futebol. Diagnosticado pseudoaneurisma de artéria poplítea pelo doppler arterial, confirmado através da angiografia, optou-se pela exploração arterial e devido à fragilidade da parede não foi possível a sua reconstrução. Realizada a ligadura simples da artéria proximal. Evoluiu com isquemia grave do membro e após autorização da família foi realizada a sua amputação. No segundo dia do pós-operatório o paciente apresentou uma dissecção aguda da aorta torácica, evoluindo a óbito.

Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) is a rare inherited connective tissue disease arising from an abnormality of collagen synthesis. The main feature of EDS is the extreme fragility of connective tissues, which can result in uterine rupture, spontaneous intestinal drilling and vascular diseases such as aneurysms, pseudoaneurysms, arterial dissections and spontaneous ruptures. This paper describes the case of an 11-year-old patient who presented a pulsatile mass in the left popliteal fossa after a minor trauma caused by a soccer ball. A pseudoaneurysm of the popliteal artery was diagnosed with arterial Doppler ultrasound and confirmed using angiography. An exploratory investigation revealed that the artery wall was too weak to allow reconstruction and the proximal artery was ligated. The patient developed severe limb ischemia and after authorization by the family the limb was amputated. Two days after surgery, the patient died as a result of acute thoracic aortic dissection.

Tratamento de aneurisma da artéria renal por embolização e técnica de remodelamento de colo: relato de caso / Endovascular treatment of renal artery utilizing embolization and aneurism neck remodeling technique: case report

O tratamento endovascular dos aneurismas de artéria renal tem sido descrito como alternativa à cirurgia convencional. Relatamos o caso de uma paciente com um aneurisma de artéria renal complexo à direita que apresentava hipertensão arterial de difícil controle. O tratamento endovascular foi realizado com a técnica de remodelagem de colo (técnica de Moret), ou técnica de embolização assistida por balão. A paciente obteve normalização da pressão arterial após o procedimento sem recidiva dos sintomas ou necessidade do uso de drogas anti-hipertensivas.

Endovascular treatment of renal artery aneurysms has been described as an alternative to conventional surgery. We report the case of a patient with complex renal artery aneurysm on the right kidney who had hard-to-control arterial hypertension. Endovascular treatment was performed with the aneurysm neck remodeling technique (Moret technique), or balloon-assisted coil embolization. The patient achieved blood pressure normalization after the procedure without recurrence of symptoms or need for antihypertensive drugs.

Tratamento endovascular de pseudoaneurisma de aorta torácica: relato de caso / Endovascular treatment of thoracic aortic pseudoaneurysm: case report

Paciente de 31 anos vítima de acidente automobilístico apresentou falta de ar inspiratória progressiva acompanhada de dor dissecante no tórax, de forte intensidade, sem irradiação; Glasgow 15 e ISS 26 (16 + 9 + 1); exames laboratoriais e radiográficos compatíveis com a normalidade. Foi operado de fratura de tíbia 1 dia depois, tendo recebido alta 3 dias depois da entrada no serviço. No entanto, foi piorando da falta de ar e da dor torácica, retornando para nova consulta 2 dias após a alta hospitalar. Foi realizada tomografia computadorizada helicoidal que revelou pseudoaneurisma de aorta torácica. Optou-se por tratamento endovascular com implante de endoprótese.

A 31-year-old car accident victim was admitted with progressive inspiratory dyspnea, followed by intense dissecting thoracic pain, without any irradiation. The patient's Glasgow score was 15, while his ISS was 26 (16 + 9 + 1). Laboratory and radiographic results were normal. One day after hospital admission, the patient underwent surgery due to a fractured tibia, being discharged from hospital 3 days later. However, worsening shortness of breath and thoracic pain were observed and he returned to the hospital 2 days later. A helical computed tomography was done revealing a thoracic aortic pseudoaneurysm. Endovascular surgery with endoprosthesis implantation was the treatment of choice.

Enfoque critico de la asignatura introducción a la sanología(MGI-I) / Critical approach to the introdution to sanalogy subject (MGI-I)

El desarrollo actual de la ciencia se caracteriza por su estrecha vinculación con la práctica social y su incremento a ritmo acelerado, lo cual produce una gran acumulación de datos científicos y la rápida obsolescencia de éstos. Como consecuencia, surge la necesidad de organizar el proceso docente-educativo, con el objetivo de preparar un individuo capaz de formarse como especialista, enfrentar nuevas situaciones y problemas aún no presentes, pero que pueden ocurrir. A partir de esto, el sistema de educación, debe convertir sus experiencias y necesidades en fines y objetivos de la educación y materializarlos en los contenidos y, consecuentemente, en las formas de organización y dirección del proceso docente educativo. Una enseñanza que espere conseguir éxitos requiere tener una clara idea del fin a alcanzar por los estudiantes en su aprendizaje, lo que presupone la importancia que tiene la precisión de las intenciones educativas a lograr en los estudiantes, en el proceso enseñanza-aprendizaje

Características morfológicas e volumétricas do estômago de caprinos submetidos a diferentes períodos de aleitamento / Morphological and volumetric characteristics of goat's stomach in different milk feeding periods

O experimento foi realizado no Campus IV da Universidade Federal da Paraíba, Bananeiras - PB com o objetivo de avaliar as características morfológicas e volumétricas do estômago de caprinos submetidos a diferentes períodos de aleitamento. Foram utilizados 42 caprinos mestiços de raça Alpina, sendo 21 fêmeas e 21 machos inteiros, distribuídos em três tratamentos com 14 animais: T1- desmame aos 56, T2- desmame aos 70 e T3- desmame aos 84 dias de idade. A dieta líquida fornecida até 35 dias de idade foi 1 litro de leite de cabra, dividido em duas mamadas e, após este período, passou a ser fornecida a mesma quantidade em uma mamada, à tarde. O delineamento experimental utilizado foi inteiramente casualisado com 7 repetições, em esquema fatorial 3x2, com os fatores época de desmame e sexo (macho e fêmea). As médias de pesos para os respectivos tratamentos aos 182 dias de idade foram: T1= 19,3b, T2= 20,3ab e T3= 21,4ª kg. Na avaliação dos pré-estômagos verificou-se um maior desenvolvimento do rúmen para os animais desmamados aos 56 dias, com papilas mais espessas, denotando o epitélio mais amadurecido.

The experiment was carried out at the Campus IV of the UFPB aiming at evaluating the morphological and volumetrics features of the stomach of goats. To study the effects of different periods of milk feeding, 42 alpine crossbred (21 males an females) were used and distributed in three treatments: T1-weaning at 56 days old; T2-weaning at 70 and T3-weaning at 84 days old. The liquid supplied to 35 days old was milk goat's at a sucking in the afternoon. The animals (males) to were killed evaluate the ruminal development and papillae in accordance to periods (183 days age). The mean weight to the respective treatments at the 182 days old were: T1= 19.3b, T2= 20.3ab e T3= 21.4ª kg. It was observed in the forestomach evaluation a greater ruminal development in the 56 days weaned animal who had papillee thicker indicating an the epithelium maturation.

Tendencias da incidência e da mortalidade por AIDS no Maranhäo, 1985 a 1998 / Trends in AIDS incidence and mortality in Brazil, 1985 to 1998

INTRODUÇAO: A mortalidade por Aids no Brasil está decrescendo, principalmente, após a introduçäo dos anti-retrovirais. Nesse sentido, foi realizado estudo com o objetivo de analisar a incidência e mortalidade, segundo sexo, em uma determinada regiäo do Brasil. MÉTODOS: O estudo foi realizado a partir do número de óbitos ocorrido por Aids na populaçäo residente no Estado do Maranhäo, segundo sexo, no período de 1985 a 1998. Utilizou-se como numerador a quantidade de óbitos do Sistema de Informaçäo de Mortalidade (SIM). De 1985 a 1995, foram utilizados registros com código 279/1 da nona revisäo da Classificaçäo Internacional de Doenças. A partir de 1996, foram utilizados os códigos B20 a B24 da décima revisäo dessa classificaçäo. Foram utilizados como numerador dos coeficientes de incidência os dados do Sistema de Informaçäo de Agravos de Notificaçäo Compulsória (SINAM). Os percentuais de variaçäo dos coeficientes foram calculados utilizando-se modelo de regressäo de Poisson. RESULTADOS: Ocorreram 1.211 casos e 501 óbitos por Aids no período. Os coeficientes de incidência anual mostraram crescimento de 21,6 por cento (p<0,05) em ambos os sexos, com aumento maior no sexo feminino. A mortalidade mostrou aumento do tipo exponencial de 122,5 por cento até 1991. De 1992 até 1998, a mortalidade estabilizou-se em homens, mas continuou aumentando entre as mulheres. CONCLUSOES: A estabilizaçäo da mortalidade no sexo masculino pode estar refletindo maior utilizaçäo de anti-retrovirais. O aumento da mortalidade no sexo feminino pode ser devido a diferentes dinâmicas da epidemia nesse sexo. Esta tendência difere da observada no Brasil, onde foi detectada a queda da mortalidade por Aids em ambos os sexos, principalmente após 1991

Prevalencia y métodos de diagnóstico de la infección gástrica por helicobacter pylori en pacientes con gastritis antral y úlcera gástrica

El propósito de esta investigación fue demostrar la prevalencia de Helicobacter Pylori en pacientes que acuden al Hospital Enrique Gárces y que el examen endoscópico presentaban gastritis antral o úlcera gástrica y compararlos estadísticamente con un grupo de control de pacientes asintomáticos. Estudiamos además los diferentes medios diagnósticos y su comportamiento frente a los dos grupos de estudio. Se seleccionaron un total de 124 pacientes divididos en dos grupos: un grupo de caso de 62 pacientes los mismos que presentaron alteraciones de la mucosa gástrica a la endoscopia, y un grupo de 62 pacientes asintomáticos que constituyó un grupo control. La edad promedio del grupo de estudio fue de 45,98 años, mientras que para el grupo control fue de 41.09 años p=0.097. La prevalencia de Helicobacter Pylori en los pacientes con gastritis antral fue del 50.00 por ciento en los pacientes con úlcera gástrica fue del 58.30 por ciento p=0.862. Se encontró 1 solo caso de gastritis aguda asociada a Helicobacter Pylori, mientras que en el 84.40 por ciento de los casos estuvo asociado al bacilo a la gastritis crónica. En nuestro estudio el test mas sensible para el diagnóstico de la infección por Helicobacter Pylori lo constituyó la serología con un valor del 98.55 por ciento, mientras que el test más específico fue la coloración GRAM con el 83.64 por ciento. Debemos mencionar además que la ureada sin ser un test muy específico 81.82 por ciento. si constituyó en nuestro estudio un test muy confiable con un valor del 75 por ciento. La prevalencia verdadera de la enfermedad en los pacientes del grupo de estudio fue del 70.97 por ciento y para el grupo de los pacientes asintomáticos fue del 40.32 p=0.00059.

Video toracoscopía en el manejo del hemotórax traumático / Video-thoracoscopy for the handling of traumatic hemothorax

Los avances recientes en los sistemas de video-óptica y de instrumental para la llamada endocirugía, han revolucionado la práctica del diagnóstico y tratamiento de la cirugía abdominal y también torácica. Se presenta un caso clínico de un paciente masculino de 38 años con un hemotórax secundario a herida por proyectil de arma de fuego en tórax, al cual se le realizó una video-toracoscopia para evaluar el sangrado, observar la presencia activa o no de sangrado y colocar una sonda pleural bajo visión directa. El procedimiento se puede realizar sin problema con el equipo habitual de la cirugía laparoscópica. La toracoscopia es un procedimiento sencillo, con mínima morbilidad y seguro, que debe ser manejado por el cirujano general en el diagnóstico y tratamiento del tórax traumático

Acidentes domiciliares com graves lesöes de nervos periféricos / Domestic accidents with severe injuries of peripheral nerves

Analisam-se 28 casos de lesöes de nervos periféricos ocorridos em ambiente domiciliar. Observa-se que na metade dos mesmos o acidente aconteceu em indivíduos com menos de 20 anos de idade. Em 11 circunstâncias estava relacionado com vasos sanitários, bidês, pias e banheiras. Em 10 com portas e janelas de vidro. Em 22 pacientes houve secçäo total de nervos, sendo todos eles submetidos à cirurgia para exploraçäo e reparo. O nervo mais comprometido foi o ulnar ao nível do antebraço. Os resultados foram bons em 15 de 17 casos acompanhados por mais de 2 anos. Analisando-se detalhadamente os acidentes e os objetivos envolvidos, observou-se que as suas causas decorreram de defeitos de instalaçäo e uso inapropriado dos mesmos. Säo sugeridas orientaçöes básicas, no sentido de se evitar tais acidentes